Desmoïd algemeen

Wat is desmoïd?

Een andere naam voor desmoid tumor is agressieve fibromatose, of desmoid fibromatose.

Een desmoid tumor is een gezwel dat ontstaat door een woekering van cellen uit het bindweefsel (fibroblasten) in de diepe lagen van de weke delen. Dit soort gezwel groeit met fijne tentakels door in de omgeving (infiltratieve groei), waardoor het snel kan terugkomen als het niet volledig wordt weggenomen. Dit is een goedaardig gezwel, wat wil zeggen dat het niet uitzaait naar andere plaatsen. Een desmoid tumor kan dus niet via bloed- of lymfe een ander lichaamsdeel bereiken.

Wel kan de tumor lokaal agressief groeien en hierdoor klachten geven.

Waar en bij wie komen desmoid tumoren voor?

Dit gezwel is heel zeldzaam, ongeveer 2 tot 4 personen per miljoen mensen per jaar ontwikkelen zo’n gezwel. De leeftijd waarop de tumor ontstaat loopt uiteen van 15-60 jaar met een duidelijke piek rond de leeftijd van 30 jaar. Het komt vaker bij vrouwen voor.

Desmoid tumoren kunnen worden onderverdeeld op basis van locatie:

• Buikwand
• Buikholte (medische term: intra-abdominaal)
• Gebieden buiten de buik (medische term: extra-abdominaal)
• Hoofd, nek en hals
• Borstkas en borstholte
• Ledematen (arm of been)

Bij kinderen worden de meeste gezwellen buiten de buikholte gezien. Tussen de puberteit en de leeftijd van 40 jaar wordt dit gezwel meestal gezien in de buikwand bij vrouwen, in veel gevallen tijdens of kort na een zwangerschap. Bij mensen ouder dan 40 wordt dit gezwel zowel in de buikholte als daarbuiten gevonden.

Hoe ontstaan desmoid tumoren?

Bij de meeste patiënten ontstaat de desmoid tumor spontaan door een DNA-fout (mutatie) in één lichaamscel. Hierdoor kan de cel zich ongeremd gaan delen. Bij deze patiënten is de tumor niet erfelijk. Meestal is er geen duidelijke uitlokkende factor te vinden voor het ontstaan van een desmoid tumor. Men vermoedt een hormonaal verband gezien men dit gezwel dikwijls tijdens of na een zwangerschap terugvindt. Soms is er een trauma in de voorgeschiedenis.

In zeldzame gevallen ontstaat de tumor op basis van een genetische aandoening, namelijk familiale adenomateuze polyposis (Gardner syndroom). Deze aandoening kenmerkt zich door poliepen in de dikke darm.

Welke symptomen veroorzaakt dit gezwel?

Je voelt een harde bol diep onder de huid. De diameter van de tumor kan sterk variëren, gaan de van enkele centimeters tot 30 cm of meer. Indien het gezwel zich rond een gewricht bevindt, kan het zijn dat je dit gewricht minder goed kan bewegen. Soms kan een desmoid tumor zich rond een zenuw bevinden, wat zenuwpijn kan uitlokken doordat de zenuw verdrukt wordt. Ook indien het gezwel zich in de buikholte bevindt, kan je buikpijn, darmklachten of soms bloedverlies ervaren.