Behandeling

Bij een groei van het gezwel is de eerste optie bijna altijd een medicamenteuze behandeling om de groei af te remmen.

Tamoxifen werkt anti-oestrogeen wat betekent dat het middel verhindert dat oestrogeen (geslachtshormoon) zich kan binden aan de weefsels. Als een tumor ‘oestrogeen-gevoelig’ is en dus harder gaat groeien door oestrogeen, dan kan dit middel de groei van de tumor remmen. Sommige desmoid tumoren zijn hormoon-gevoelig. Eventuele resultaten kunnen pas na enkele maanden van behandelen zichtbaar worden.  Hormoontherapie kan worden gecombineerd met een NSAID.

Er is in de praktijk geen sterke wetenschappelijke onderbouwing voor dit type behandeling. Wel wordt het in de praktijk nog frequent gebruik, voornamelijk omwille van de eerder beperkte bijwerkingen en de makkelijke verkrijgbaarheid van de medicatie.

Meloxicam en celecoxib horen bij de groep medicijnen die NSAID’s worden genoemd. Door de milde bijwerkingen van dit middel wordt dit als eerste keuze behandeling, eventueel in combinatie met hormoontherapie, gebruikt bij desmoid patiënten.

Targeted therapie (doelgerichte therapie) is de behandeling met medicijnen die op specifieke punten in de cel aangrijpen waardoor zij de deling van de cel beïnvloeden. Medicijnen die onder deze groep vallen zijn: imatinib, sorafenib, sunitinib en pazopanib.

Imatinib is de eerste vorm van target therapie die getest werd bij desmoid tumoren. Er zijn heel wat onderzoeken gedaan naar het gebruik van imatinib bij desmoid patiënten. Hierdoor is het een bekend middel geworden waarvan de (milde) bijwerkingen ook bekend zijn. Het therapeutisch effect van imatinib is eerder beperkt.

Ondertussen is er ook een fase 3 studie uitgevoerd met Sorafenib. Deze studie toonde zeer positieve resultaten. De voornaamste bijwerkingen zijn vermoeidheid, maag-en darmklachten en huidreactie. Helaas is deze medicatie nog niet terugbetaald voor desmoid tumoren.

Ook sunitib en pazopanib behoren tot dezelfde klasse van target therapie en worden soms gebruikt bij desmoid tumoren.

Het probleem bij deze vorm van therapie blijft de terugbetaling. Veel van deze medicijnen zijn immers niet geregistreerd als behandeling van desmoid tumoren.

Systemische therapie is een behandeling die inwerkt op het volledige lichaam, meestal aangeduid als chemotherapie. Het doel van de systemische therapie is pogen om de desmoid tumor (gedeeltelijk) te laten afsterven of te laten krimpen. Chemotherapie wordt  bij niet-operabele of snel groeiende tumoren of levensbedreigende desmoid tumoren.

Chemotherapie schema’s die gebruikt worden bij desmoid zijn:

Deze combinatie van middelen is vooral bij jonge patiënten met een agressieve desmoid tumor onderzocht. Hieruit bleek dat het bij veel patiënten een effectieve behandeling kan zijn. De behandeling moet minstens een jaar worden gegeven voordat resultaten zichtbaar worden. Deze combinatie chemotherapie kent veel bijwerkingen en een lange behandelingsduur waardoor het door patiënten als een zware behandeling ervaren kan worden.

Doxorubine wordt tegenwoordig verpakt in ‘vetbolletjes’ en daarom ‘gepegyleerde liposomale doxorubine (Caelix)’ genoemd. Omdat het op een specifieke manier verpakt is ondervindt de patiënt minder bijwerkingen van het middel dan van pure doxorubine. Deze chemo staat erom bekend dat het minder schadelijk is voor de gezonde weefsels en er sneller resultaat wordt gezien.

De indicaties voor heelkunde bij desmoid tumoren zijn doorheen de tijd sterk veranderd. Op heden behoort heelkunde niet meer tot de eerstelijnsbehandeling. Dit omdat een desmoid tumor ook spontaan kan stoppen met groeien zonder dat een behandeling nodig is. Daarnaast keert de tumor vaak terug na een operatie. De beslissing om de tumor toch te opereren gebeurt in een multidisciplinair overleg. Hierbij wordt er rekening gehouden met de locatie van de tumor en de omliggende weefsels die beschadigd kunnen worden tijdens de operatie.

De grootte van de tumor op zich is zeker geen reden om te opereren. Enkel in specifieke gevallen is er toch een indicatie om als eerste behandeling te kiezen voor een operatie i.p.v. een afwachtend beleid. Dit geldt bij patiënten die een acute complicatie doen zoals een darmperforatie of als er door tumorgroei onvoldoende bloed naar bepaalde organen/lichaamsdelen kan gaan. Daarnaast kunnen cosmetische redenen of een tumor die dichtbij kritische structuren groeit en hierdoor bij minimale groei tot fatale gevolgen kan leiden, een indicatie zijn voor heelkunde.

 In sommige gevallen is een biopsie niet mogelijk omwille van de locatie van de tumor. In deze gevallen is heelkunde de enige mogelijkheid om de aanwezigheid van een desmoid tumor te bevestigen.

 Zoals eerder aangehaald groeit dit gezwel met fijne tentakels in de omgevende spieren, pezen en onderhuids weefsel. Om te voorkomen dat het gezwel terugkomt, moeten deze tentakels ook mee weggenomen worden. De chirurg kan deze fijne tentakels echter niet zien tijdens de operatie, en moet beslissen op basis van de MRI-beelden welke spieren en dergelijke moeten worden weggenomen. Indien de impact op je functie niet al te groot is, kan een ruime marge gezond weefsel mee worden weggenomen om er zeker van te zijn dat alle tentakels weg zijn. Spieren of pezen die worden weggenomen, groeien niet terug, ook niet bij kinderen. De chirurg kan wel andere spieren verleggen om je toe te laten maximaal te bewegen, maar een volledig herstel is niet altijd mogelijk. Heel uitzonderlijk dient een deel van het bot te worden weggenomen als de desmoid tumor tegen het bot groeit. Dit bot dient dan ook te worden vervangen of hersteld om een breuk te voorkomen.

 Aangezien een desmoid tumor een goedaardig gezwel is, zal de chirurg steeds trachten om de impact van het wegnemen van gezond weefsel af te wegen tegen de noodzaak om het gezwel volledig weg te nemen. De chirurg zal steeds met jou bespreken wat er in theorie nodig is en hoe ver jij wil gaan. Indien na het wegnemen blijkt dat er resten van het gezwel zijn achtergebleven, dan kan het nodig zijn om nadien ook de zone waar het gezwel zich bevond na te bestralen. Dit gebeurt vooral in zones waar het moeilijk is om het gezwel opnieuw weg te nemen als het zou terugkomen, bijvoorbeeld rond de zenuwen van de hals.

Bestraling is een vorm van behandeling die plaatselijk inwerkt op resten van de desmoid tumor.

De rol voor radiotherapie bij desmoid tumoren wordt steeds kleiner en kleiner. In goed geselecteerde gevallen kan radiotherapie wel nog worden toegepast. Uit onderzoek blijkt dat radiotherapie de lokale controle na een operatie kan bevorderen en zo herval kan voorkomen. Ook voor sommige patiënten met een niet-operabele tumor (vb. in de hoofd-halsregio) kan radiotherapie geïndiceerd zijn.  Het eerste effect van radiotherapie wordt meestal pas enkele maanden later gezien.

Er zijn hoge dosissen bestraling nodig om een desmoid tumor te behandelen (50 – 60 Gy), je moet zo’n 5 à 6 weken behandeling rekenen, 5 maal per week. Het doel van de bestraling is het verkleinen van de kans dat het gezwel lokaal terugkomt. Deze behandeling heeft ook bijwerkingen, met name vermoeidheid, lokale verkleuring en verharding van de huid, verkorting van de spieren en stijfheid van de gewrichten. Soms kan ook lymfoedeem optreden.

Vertaald: “regionale geïsoleerde perfusie”

Bij deze behandeling wordt in hoge dosering een geneesmiddel in een van de ledematen toegediend zonder dat dit de rest van het lichaam bereikt.

Deze behandeling kan worden gegeven bij tumoren in de ledematen (benen of armen) en vindt plaats onder narcose. Gedurende 60-90 minuten wordt er een combinatie van twee geneesmiddelen in hoge dosis door de bloedvaten van het aangedane lichaamsdeel – arm/been – gevoerd. Het lichaam wordt grotendeels beschermd, omdat de geneesmiddelen niet het hele lichaam bereiken.

Werking: bevriezing van de tumor

Onder lokale verdoving en met behulp van beeldvorming zoals een CT worden er naalden in de tumor gebracht. Deze naalden bereiken een extreem lage temperatuur waardoor de tumor bevriest. Cryoablatie wordt niet in alle centra toegepast en wordt voornamelijk bij kleinere extra-abdominale tumoren gebruikt.

Werking: verhitten van de tumor

Ultrasone golven (die ook bij echografie worden toegepast) worden zo gebundeld dat zij in de tumor botsen en het gezonde weefsel gespaard blijft. Door de botsing ontstaat er plaatselijk hitte waardoor de tumor wordt aangetast. Deze behandeling wordt vooralsnog alleen in studieverband, in het buitenland uitgevoerd.