Traitement

Si la tumeur se développe, la première option est presque toujours un traitement médicamenteux pour ralentir la croissance.

Le tamoxifène a une action anti-œstrogène, ce qui signifie que le médicament empêche les œstrogènes (hormones sexuelles) de se lier aux tissus. Si une tumeur est "sensible aux œstrogènes" et qu'elle se développe plus rapidement sous l'effet des œstrogènes, ce médicament peut inhiber la croissance de la tumeur. Certaines tumeurs desmoïdes sont sensibles aux hormones. Les résultats ne sont visibles qu'après plusieurs mois de traitement. L'hormonothérapie peut être associée à un AINS.

Dans la pratique, ce type de traitement n'a pas de justification scientifique solide. Cependant, il est encore fréquemment utilisé dans la pratique, principalement en raison des effets secondaires plutôt limités et de la facilité d'accès au médicament.

Le méloxicam et le célécoxib appartiennent au groupe de médicaments appelés AINS. En raison des effets secondaires légers de ce médicament, il est utilisé comme traitement de premier choix, éventuellement en association avec une thérapie hormonale, chez les patients atteints de desmoïde.

La thérapie ciblée (thérapie ciblée) est le traitement par des médicaments qui agissent sur des points spécifiques de la cellule, influençant sa division. Les médicaments appartenant à ce groupe sont : l'imatinib, le sorafenib, le sunitinib et le pazopanib.

L'imatinib est la première forme de thérapie ciblée testée dans les tumeurs desmoïdes. De nombreuses études ont été menées sur l'utilisation de l'imatinib chez les patients atteints de tumeurs desmoïdes. En conséquence, il est devenu un médicament bien connu dont les effets secondaires (légers) sont également bien connus. L'effet thérapeutique de l'imatinib est plutôt limité.

Entre-temps, une étude de phase 3 a également été menée avec le Sorafenib. Cette étude a donné des résultats très positifs. Les principaux effets secondaires sont la fatigue, les symptômes gastro-intestinaux et les réactions cutanées. Malheureusement, ce médicament n'est pas encore remboursé pour les tumeurs desmoïdes.

Le sunitib et le pazopanib appartiennent également à la même classe de thérapie ciblée et sont parfois utilisés dans les tumeurs desmoïdes.

Le problème de cette forme de thérapie reste le remboursement. En effet, beaucoup de ces médicaments ne sont pas enregistrés comme traitement des tumeurs desmoïdes.

Le traitement systémique est un traitement qui agit sur l'ensemble du corps, généralement appelé chimiothérapie. L'objectif de la thérapie systémique est de tenter de faire mourir ou de réduire la tumeur desmoïde (partiellement). La chimiothérapie est utilisée dans les cas de tumeurs inopérables ou à croissance rapide ou de tumeurs desmoïdes mettant en jeu le pronostic vital.

Les schémas de chimiothérapie utilisés dans le cas du desmoïde sont les suivants :

Cette combinaison de médicaments a été étudiée en particulier chez les jeunes patients atteints de tumeurs desmoïdes agressives. Cette étude a montré qu'elle peut être un traitement efficace chez de nombreux patients. Le traitement doit être administré pendant au moins un an avant que les résultats ne soient visibles. Cette combinaison de chimiothérapie a de nombreux effets secondaires et une longue durée de traitement, ce qui peut la faire percevoir par les patients comme un traitement lourd.

La doxorubine est aujourd'hui conditionnée en "globules gras" et donc appelée "doxorubine liposomale pégylée (Caelix)". Grâce à ce conditionnement spécifique, les patients ressentent moins d'effets secondaires qu'avec la doxorubine pure. Cette chimio est connue pour être moins nocive pour les tissus sains et les résultats sont plus rapides.

Les indications de la chirurgie pour les tumeurs desmoïdes ont considérablement évolué au fil du temps. Aujourd'hui, la chirurgie ne fait plus partie du traitement de première intention. En effet, une tumeur desmoïde peut également cesser de croître spontanément sans nécessiter de traitement. En outre, la tumeur réapparaît souvent après une intervention chirurgicale. La décision d'opérer quand même la tumeur est prise lors d'une concertation pluridisciplinaire. Celle-ci tient compte de la localisation de la tumeur et des tissus environnants qui risquent d'être endommagés lors de l'opération.

La taille de la tumeur en elle-même n'est certainement pas une raison pour opérer. Ce n'est que dans des cas spécifiques qu'il est indiqué d'opter pour une intervention chirurgicale comme traitement initial au lieu d'une politique d'attente. C'est le cas des patients qui présentent une complication aiguë telle qu'une perforation intestinale ou si la croissance de la tumeur ne permet pas une circulation sanguine suffisante vers certains organes/parties du corps. En outre, des raisons esthétiques ou une tumeur qui se développe à proximité de structures critiques et qui pourrait donc avoir des conséquences fatales en cas de croissance minimale peuvent constituer une indication pour une intervention chirurgicale.

 Dans certains cas, une biopsie n'est pas possible en raison de la localisation de la tumeur. Dans ce cas, la chirurgie est la seule option pour confirmer la présence d'une tumeur desmoïde.

 Comme nous l'avons déjà mentionné, cette tumeur se développe avec de fines tentacules dans les muscles, les tendons et le tissu sous-cutané environnants. Pour éviter que la tumeur ne réapparaisse, ces tentacules doivent être enlevés en même temps qu'elle. Toutefois, le chirurgien ne peut pas voir ces fines tentacules pendant l'opération et doit décider, sur la base des images IRM, quels muscles et quels tissus doivent être enlevés. Si l'impact sur votre fonction n'est pas trop important, une marge généreuse de tissu sain peut être enlevée en même temps pour s'assurer que toutes les tentacules ont disparu. Les muscles ou les tendons retirés ne repoussent pas, même chez les enfants. Le chirurgien peut repositionner d'autres muscles pour vous permettre de bouger au maximum, mais une récupération complète n'est pas toujours possible. Très exceptionnellement, une partie de l'os doit être enlevée si la tumeur desmoïde se développe contre l'os. Cet os doit alors être remplacé ou réparé pour éviter une fracture.

 La tumeur desmoïde étant une tumeur bénigne, le chirurgien essaiera toujours de mettre en balance l'impact de l'ablation de tissus sains et la nécessité d'enlever complètement la tumeur. Le chirurgien discutera toujours avec vous de ce qui est nécessaire en théorie et jusqu'où vous voulez aller. Si, après l'ablation, des restes de la tumeur subsistent, il peut être nécessaire d'irradier ultérieurement la zone où se trouvait la tumeur. Cela se fait principalement dans les zones où il serait difficile d'enlever à nouveau la tumeur si elle réapparaissait, par exemple autour des nerfs du cou.

La radiothérapie est une forme de traitement qui agit localement sur les restes de la tumeur desmoïde.

Le rôle de la radiothérapie dans les tumeurs desmoïdes est de plus en plus réduit. Cependant, la radiothérapie peut encore être utilisée dans des cas bien sélectionnés. Des études montrent que la radiothérapie peut favoriser le contrôle local après la chirurgie et donc prévenir les rechutes. La radiothérapie peut également être indiquée pour certains patients atteints de tumeurs non opérables (par exemple dans la région de la tête et du cou). Les premiers effets de la radiothérapie ne se font généralement sentir que plusieurs mois plus tard.

De fortes doses de radiothérapie sont nécessaires pour traiter une tumeur desmoïde (50 à 60 Gy). Il faut compter environ 5 à 6 semaines de traitement, 5 fois par semaine. L'objectif de la radiothérapie est de réduire la probabilité d'une récidive locale de la tumeur. Ce traitement a également des effets secondaires, notamment la fatigue, la décoloration locale et le durcissement de la peau, le raccourcissement des muscles et la raideur des articulations. Parfois, un lymphœdème peut également survenir.

Traduit : "perfusion régionale isolée".

Dans ce traitement, un médicament est administré à fortes doses dans l'un des membres sans atteindre le reste du corps.

Ce traitement peut être administré pour des tumeurs situées dans les membres (jambes ou bras) et se déroule sous anesthésie. Pendant 60 à 90 minutes, une combinaison de deux médicaments à fortes doses est administrée dans les vaisseaux sanguins de la partie du corps affectée (bras/jambe). Le corps est largement protégé, car les médicaments n'atteignent pas l'ensemble du corps.

Effet : congélation de la tumeur

Sous anesthésie locale et avec l'aide d'une imagerie telle qu'un scanner, des aiguilles sont insérées dans la tumeur. Ces aiguilles atteignent une température extrêmement basse, ce qui gèle la tumeur. La cryoablation n'est pas utilisée dans tous les centres et est principalement utilisée pour les petites tumeurs extra-abdominales.

Opération : chauffer la tumeur

Les ondes ultrasoniques (également utilisées dans les ultrasons) sont regroupées de manière à entrer en collision avec la tumeur, en épargnant les tissus sains. La collision crée une chaleur localisée qui affecte la tumeur. Pour l'instant, ce traitement n'est pratiqué que dans le cadre d'études à l'étranger.