Desmoïde général

Qu'est-ce que le desmoïde ?

La tumeur desmoïde est également appelée fibromatose agressive ou fibromatose desmoïde.

Une tumeur desmoïde est une tumeur causée par une prolifération de cellules du tissu conjonctif (fibroblastes) dans les couches profondes des tissus mous. Ce type de tumeur continue à se développer avec de fines tentacules dans la zone environnante (croissance infiltrante), de sorte qu'elle peut récidiver rapidement si elle n'est pas complètement enlevée. Il s'agit d'une tumeur bénigne, c'est-à-dire qu'elle ne se propage pas à d'autres sites. Une tumeur desmoïde ne peut donc pas atteindre une autre partie du corps par le sang ou la lymphe.

Cependant, la tumeur peut se développer localement de manière agressive et provoquer des symptômes.

Où et chez qui se produisent les tumeurs desmoïdes ?

Cette tumeur est très rare, environ 2 à 4 personnes par million d'habitants et par an développent une telle tumeur. L'âge auquel la tumeur se développe est compris entre 15 et 60 ans, avec un pic clair vers l'âge de 30 ans. Elle est plus fréquente chez les femmes.

Les tumeurs desmoïdes peuvent être subdivisées en fonction de leur localisation :

• Mur du ventre
• Cavité abdominale (terme médical : intra-abdominal)
• Zones situées en dehors de l'abdomen (terme médical : extra-abdominal)
• Tête, cou et nuque
• Poitrine et cavité thoracique
• Membres (bras ou jambe)

Chez les enfants, la plupart des néoplasmes sont observés en dehors de la cavité abdominale. Entre la puberté et l'âge de 40 ans, cette tumeur est généralement observée dans la paroi abdominale chez les femmes, dans de nombreux cas pendant ou peu après la grossesse. Chez les personnes âgées de plus de 40 ans, cette tumeur se trouve à la fois à l'intérieur et à l'extérieur de la cavité abdominale.

Comment les tumeurs desmoïdes apparaissent-elles ?

Chez la plupart des patients, la tumeur desmoïde se développe spontanément en raison d'une erreur d'ADN (mutation) dans une cellule du corps. Cela permet à la cellule de se diviser sans entrave. Chez ces patients, la tumeur n'est pas héréditaire. Il n'y a généralement pas de facteur déclenchant évident pour le développement d'une tumeur desmoïde. Un lien hormonal est suspecté, car cette tumeur apparaît souvent pendant ou après la grossesse. Il existe parfois des antécédents de traumatisme.

Dans de rares cas, la tumeur se développe sur la base d'une maladie génétique, à savoir la polypose adénomateuse familiale (syndrome de Gardner). Cette maladie se caractérise par la présence de polypes dans le côlon.

Quels sont les symptômes de cette tumeur ?

Vous sentez un bulbe dur sous la peau. Le diamètre de la tumeur peut varier considérablement, allant de quelques centimètres à 30 cm ou plus. Si la tumeur est située autour d'une articulation, il se peut que vous ne puissiez plus bouger cette articulation. Parfois, une tumeur desmoïde peut être située autour d'un nerf, ce qui peut déclencher une douleur nerveuse en comprimant le nerf. Par ailleurs, si la tumeur se trouve dans la cavité abdominale, vous pouvez ressentir des douleurs abdominales, une gêne intestinale ou parfois une perte de sang.