{"id":58,"date":"2020-04-19T10:18:11","date_gmt":"2020-04-19T10:18:11","guid":{"rendered":"http:\/\/desmoid-cumcura.be\/?page_id=58"},"modified":"2026-05-25T14:43:32","modified_gmt":"2026-05-25T14:43:32","slug":"behandeling","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/behandeling\/","title":{"rendered":"Traitement"},"content":{"rendered":"

Traitement<\/h1>\n<\/div><\/div><\/div>
<\/div><\/div>
<\/div><\/div>
Vue d'ensemble<\/a><\/div>
Desmo\u00efde g\u00e9n\u00e9ral<\/a><\/div>
Diagnostic<\/a><\/div>
Traitement<\/a><\/div>
Comment traiter une tumeur desmo\u00efde ?<\/a><\/div>
M\u00e9dicaments syst\u00e9miques<\/a><\/div>
Chimioth\u00e9rapie<\/a><\/div>
Chirurgie<\/a><\/div>
Rayonnement<\/a><\/div>
Autres traitements<\/a><\/div>
Quand serez-vous gu\u00e9ri ?<\/a><\/div>
Que faire si la tumeur desmo\u00efde est r\u00e9apparue ?<\/a><\/div>
Comment se d\u00e9roule la r\u00e9\u00e9ducation apr\u00e8s l'op\u00e9ration ?<\/a><\/div>
Soutien<\/a><\/div><\/div>

Comment traiter une tumeur desmo\u00efde ?<\/h2>\n<\/div><\/div>
<\/div><\/div>

Chaque patient atteint d'une tumeur desmo\u00efde est unique ; les tumeurs sont situ\u00e9es \u00e0 diff\u00e9rents endroits et se comportent toutes diff\u00e9remment. En raison de la raret\u00e9 de cette tumeur, il a \u00e9t\u00e9 convenu de rassembler toutes les connaissances dans quelques centres sp\u00e9cialis\u00e9s dans les tumeurs des tissus mous. Ces centres accueillent des m\u00e9decins sp\u00e9cialis\u00e9s qui travaillent ensemble au sein d'une \u00e9quipe multidisciplinaire. Cette \u00e9quipe est compos\u00e9e de sp\u00e9cialistes de la chirurgie, des m\u00e9dicaments, de l'imagerie et de la pathologie. Ensemble, ils \u00e9valuent votre situation et peuvent \u00e9tablir un plan de traitement bas\u00e9 sur les derniers d\u00e9veloppements.\u00a0<\/p>\n

Dans la quasi-totalit\u00e9 des cas, une politique d'attente est d'abord indiqu\u00e9e. En effet, il est fr\u00e9quent que ces tumeurs cessent de cro\u00eetre d'elles-m\u00eames et deviennent moins actives sur les images IRM. C'est le cas chez 20-40% des patients. Ainsi, chez un certain nombre de patients, le traitement ne sera jamais n\u00e9cessaire. Pendant cette p\u00e9riode d'attente, il est important de surveiller la tumeur par imagerie et de consulter r\u00e9guli\u00e8rement le m\u00e9decin traitant. Si les examens interm\u00e9diaires montrent que la tumeur continue \u00e0 se d\u00e9velopper, plusieurs options sont possibles.<\/p>\n

Dans la plupart des cas, le traitement m\u00e9dical sera choisi en premier. Ce n'est que dans quelques cas que le traitement chirurgical, la radioth\u00e9rapie, la chimioth\u00e9rapie ou d'autres traitements seront choisis comme premi\u00e8re forme de traitement. <\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

M\u00e9dicaments syst\u00e9miques<\/h4>

Si la tumeur se d\u00e9veloppe, la premi\u00e8re option est presque toujours un traitement m\u00e9dicamenteux pour ralentir la croissance.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Hormonoth\u00e9rapie<\/h5>

Le tamoxif\u00e8ne a une action anti-\u0153strog\u00e8ne, ce qui signifie que le m\u00e9dicament emp\u00eache les \u0153strog\u00e8nes (hormones sexuelles) de se lier aux tissus. Si une tumeur est \"sensible aux \u0153strog\u00e8nes\" et qu'elle se d\u00e9veloppe plus rapidement sous l'effet des \u0153strog\u00e8nes, ce m\u00e9dicament peut inhiber la croissance de la tumeur. Certaines tumeurs desmo\u00efdes sont sensibles aux hormones. Les r\u00e9sultats ne sont visibles qu'apr\u00e8s plusieurs mois de traitement. L'hormonoth\u00e9rapie peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 un AINS.<\/p>\n

Dans la pratique, ce type de traitement n'a pas de justification scientifique solide. Cependant, il est encore fr\u00e9quemment utilis\u00e9 dans la pratique, principalement en raison des effets secondaires plut\u00f4t limit\u00e9s et de la facilit\u00e9 d'acc\u00e8s au m\u00e9dicament.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens (AINS) \/ anti-inflammatoires <\/h5>

Le m\u00e9loxicam et le c\u00e9l\u00e9coxib appartiennent au groupe de m\u00e9dicaments appel\u00e9s AINS. En raison des effets secondaires l\u00e9gers de ce m\u00e9dicament, il est utilis\u00e9 comme traitement de premier choix, \u00e9ventuellement en association avec une th\u00e9rapie hormonale, chez les patients atteints de desmo\u00efde.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Th\u00e9rapie cibl\u00e9e<\/h5>

La th\u00e9rapie cibl\u00e9e (th\u00e9rapie cibl\u00e9e) est le traitement par des m\u00e9dicaments qui agissent sur des points sp\u00e9cifiques de la cellule, influen\u00e7ant sa division. Les m\u00e9dicaments appartenant \u00e0 ce groupe sont : l'imatinib, le sorafenib, le sunitinib et le pazopanib.<\/p>\n

L'imatinib est la premi\u00e8re forme de th\u00e9rapie cibl\u00e9e test\u00e9e dans les tumeurs desmo\u00efdes. De nombreuses \u00e9tudes ont \u00e9t\u00e9 men\u00e9es sur l'utilisation de l'imatinib chez les patients atteints de tumeurs desmo\u00efdes. En cons\u00e9quence, il est devenu un m\u00e9dicament bien connu dont les effets secondaires (l\u00e9gers) sont \u00e9galement bien connus. L'effet th\u00e9rapeutique de l'imatinib est plut\u00f4t limit\u00e9.<\/p>\n

Entre-temps, une \u00e9tude de phase 3 a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 men\u00e9e avec le Sorafenib. Cette \u00e9tude a donn\u00e9 des r\u00e9sultats tr\u00e8s positifs. Les principaux effets secondaires sont la fatigue, les sympt\u00f4mes gastro-intestinaux et les r\u00e9actions cutan\u00e9es. Malheureusement, ce m\u00e9dicament n'est pas encore rembours\u00e9 pour les tumeurs desmo\u00efdes.<\/p>\n

Le sunitib et le pazopanib appartiennent \u00e9galement \u00e0 la m\u00eame classe de th\u00e9rapie cibl\u00e9e et sont parfois utilis\u00e9s dans les tumeurs desmo\u00efdes.<\/p>\n

Le probl\u00e8me de cette forme de th\u00e9rapie reste le remboursement. En effet, beaucoup de ces m\u00e9dicaments ne sont pas enregistr\u00e9s comme traitement des tumeurs desmo\u00efdes.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Chimioth\u00e9rapie (th\u00e9rapie syst\u00e9mique)<\/h4>

Le traitement syst\u00e9mique est un traitement qui agit sur l'ensemble du corps, g\u00e9n\u00e9ralement appel\u00e9 chimioth\u00e9rapie. L'objectif de la th\u00e9rapie syst\u00e9mique est de tenter de faire mourir ou de r\u00e9duire la tumeur desmo\u00efde (partiellement). La chimioth\u00e9rapie est utilis\u00e9e dans les cas de tumeurs inop\u00e9rables ou \u00e0 croissance rapide ou de tumeurs desmo\u00efdes mettant en jeu le pronostic vital.<\/p>\n

Les sch\u00e9mas de chimioth\u00e9rapie utilis\u00e9s dans le cas du desmo\u00efde sont les suivants :<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

M\u00e9thotrexate associ\u00e9 \u00e0 la vinblastine ou \u00e0 la vinorelbine<\/h5>

Cette combinaison de m\u00e9dicaments a \u00e9t\u00e9 \u00e9tudi\u00e9e en particulier chez les jeunes patients atteints de tumeurs desmo\u00efdes agressives. Cette \u00e9tude a montr\u00e9 qu'elle peut \u00eatre un traitement efficace chez de nombreux patients. Le traitement doit \u00eatre administr\u00e9 pendant au moins un an avant que les r\u00e9sultats ne soient visibles. Cette combinaison de chimioth\u00e9rapie a de nombreux effets secondaires et une longue dur\u00e9e de traitement, ce qui peut la faire percevoir par les patients comme un traitement lourd.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Anthracyclines (par exemple, doxorubicine)<\/h5>

La doxorubine est aujourd'hui conditionn\u00e9e en \"globules gras\" et donc appel\u00e9e \"doxorubine liposomale p\u00e9gyl\u00e9e (Caelix)\". Gr\u00e2ce \u00e0 ce conditionnement sp\u00e9cifique, les patients ressentent moins d'effets secondaires qu'avec la doxorubine pure. Cette chimio est connue pour \u00eatre moins nocive pour les tissus sains et les r\u00e9sultats sont plus rapides.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Traitement chirurgical ou intervention chirurgicale<\/h4>

Les indications de la chirurgie pour les tumeurs desmo\u00efdes ont consid\u00e9rablement \u00e9volu\u00e9 au fil du temps. Aujourd'hui, la chirurgie ne fait plus partie du traitement de premi\u00e8re intention. En effet, une tumeur desmo\u00efde peut \u00e9galement cesser de cro\u00eetre spontan\u00e9ment sans n\u00e9cessiter de traitement. En outre, la tumeur r\u00e9appara\u00eet souvent apr\u00e8s une intervention chirurgicale. La d\u00e9cision d'op\u00e9rer quand m\u00eame la tumeur est prise lors d'une concertation pluridisciplinaire. Celle-ci tient compte de la localisation de la tumeur et des tissus environnants qui risquent d'\u00eatre endommag\u00e9s lors de l'op\u00e9ration.<\/p>\n

La taille de la tumeur en elle-m\u00eame n'est certainement pas une raison pour op\u00e9rer. Ce n'est que dans des cas sp\u00e9cifiques qu'il est indiqu\u00e9 d'opter pour une intervention chirurgicale comme traitement initial au lieu d'une politique d'attente. C'est le cas des patients qui pr\u00e9sentent une complication aigu\u00eb telle qu'une perforation intestinale ou si la croissance de la tumeur ne permet pas une circulation sanguine suffisante vers certains organes\/parties du corps. En outre, des raisons esth\u00e9tiques ou une tumeur qui se d\u00e9veloppe \u00e0 proximit\u00e9 de structures critiques et qui pourrait donc avoir des cons\u00e9quences fatales en cas de croissance minimale peuvent constituer une indication pour une intervention chirurgicale.<\/p>\n

\u00a0Dans certains cas, une biopsie n'est pas possible en raison de la localisation de la tumeur. Dans ce cas, la chirurgie est la seule option pour confirmer la pr\u00e9sence d'une tumeur desmo\u00efde.<\/p>\n

\u00a0Comme nous l'avons d\u00e9j\u00e0 mentionn\u00e9, cette tumeur se d\u00e9veloppe avec de fines tentacules dans les muscles, les tendons et le tissu sous-cutan\u00e9 environnants. Pour \u00e9viter que la tumeur ne r\u00e9apparaisse, ces tentacules doivent \u00eatre enlev\u00e9s en m\u00eame temps qu'elle. Toutefois, le chirurgien ne peut pas voir ces fines tentacules pendant l'op\u00e9ration et doit d\u00e9cider, sur la base des images IRM, quels muscles et quels tissus doivent \u00eatre enlev\u00e9s. Si l'impact sur votre fonction n'est pas trop important, une marge g\u00e9n\u00e9reuse de tissu sain peut \u00eatre enlev\u00e9e en m\u00eame temps pour s'assurer que toutes les tentacules ont disparu. Les muscles ou les tendons retir\u00e9s ne repoussent pas, m\u00eame chez les enfants. Le chirurgien peut repositionner d'autres muscles pour vous permettre de bouger au maximum, mais une r\u00e9cup\u00e9ration compl\u00e8te n'est pas toujours possible. Tr\u00e8s exceptionnellement, une partie de l'os doit \u00eatre enlev\u00e9e si la tumeur desmo\u00efde se d\u00e9veloppe contre l'os. Cet os doit alors \u00eatre remplac\u00e9 ou r\u00e9par\u00e9 pour \u00e9viter une fracture.<\/p>\n

\u00a0La tumeur desmo\u00efde \u00e9tant une tumeur b\u00e9nigne, le chirurgien essaiera toujours de mettre en balance l'impact de l'ablation de tissus sains et la n\u00e9cessit\u00e9 d'enlever compl\u00e8tement la tumeur. Le chirurgien discutera toujours avec vous de ce qui est n\u00e9cessaire en th\u00e9orie et jusqu'o\u00f9 vous voulez aller. Si, apr\u00e8s l'ablation, des restes de la tumeur subsistent, il peut \u00eatre n\u00e9cessaire d'irradier ult\u00e9rieurement la zone o\u00f9 se trouvait la tumeur. Cela se fait principalement dans les zones o\u00f9 il serait difficile d'enlever \u00e0 nouveau la tumeur si elle r\u00e9apparaissait, par exemple autour des nerfs du cou. <\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Rayonnement <\/h4>

La radioth\u00e9rapie est une forme de traitement qui agit localement sur les restes de la tumeur desmo\u00efde.<\/p>\n

Le r\u00f4le de la radioth\u00e9rapie dans les tumeurs desmo\u00efdes est de plus en plus r\u00e9duit. Cependant, la radioth\u00e9rapie peut encore \u00eatre utilis\u00e9e dans des cas bien s\u00e9lectionn\u00e9s. Des \u00e9tudes montrent que la radioth\u00e9rapie peut favoriser le contr\u00f4le local apr\u00e8s la chirurgie et donc pr\u00e9venir les rechutes. La radioth\u00e9rapie peut \u00e9galement \u00eatre indiqu\u00e9e pour certains patients atteints de tumeurs non op\u00e9rables (par exemple dans la r\u00e9gion de la t\u00eate et du cou). Les premiers effets de la radioth\u00e9rapie ne se font g\u00e9n\u00e9ralement sentir que plusieurs mois plus tard.<\/p>\n

De fortes doses de radioth\u00e9rapie sont n\u00e9cessaires pour traiter une tumeur desmo\u00efde (50 \u00e0 60 Gy). Il faut compter environ 5 \u00e0 6 semaines de traitement, 5 fois par semaine. L'objectif de la radioth\u00e9rapie est de r\u00e9duire la probabilit\u00e9 d'une r\u00e9cidive locale de la tumeur. Ce traitement a \u00e9galement des effets secondaires, notamment la fatigue, la d\u00e9coloration locale et le durcissement de la peau, le raccourcissement des muscles et la raideur des articulations. Parfois, un lymph\u0153d\u00e8me peut \u00e9galement survenir.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Autres traitements<\/h4><\/div><\/div><\/div>
Perfusion isol\u00e9e des membres (ILP)<\/h5>

Traduit : \"perfusion r\u00e9gionale isol\u00e9e\".<\/em><\/p>\n

Dans ce traitement, un m\u00e9dicament est administr\u00e9 \u00e0 fortes doses dans l'un des membres sans atteindre le reste du corps.<\/p>\n

Ce traitement peut \u00eatre administr\u00e9 pour des tumeurs situ\u00e9es dans les membres (jambes ou bras) et se d\u00e9roule sous anesth\u00e9sie. Pendant 60 \u00e0 90 minutes, une combinaison de deux m\u00e9dicaments \u00e0 fortes doses est administr\u00e9e dans les vaisseaux sanguins de la partie du corps affect\u00e9e (bras\/jambe). Le corps est largement prot\u00e9g\u00e9, car les m\u00e9dicaments n'atteignent pas l'ensemble du corps.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Cryoablation<\/h5>

Effet : cong\u00e9lation de la tumeur<\/em><\/p>\n

Sous anesth\u00e9sie locale et avec l'aide d'une imagerie telle qu'un scanner, des aiguilles sont ins\u00e9r\u00e9es dans la tumeur. Ces aiguilles atteignent une temp\u00e9rature extr\u00eamement basse, ce qui g\u00e8le la tumeur. La cryoablation n'est pas utilis\u00e9e dans tous les centres et est principalement utilis\u00e9e pour les petites tumeurs extra-abdominales.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Ultrasons focalis\u00e9s de haute intensit\u00e9 (HIFU)<\/h5>

Op\u00e9ration : chauffer la tumeur<\/em><\/p>\n

Les ondes ultrasoniques (\u00e9galement utilis\u00e9es dans les ultrasons) sont regroup\u00e9es de mani\u00e8re \u00e0 entrer en collision avec la tumeur, en \u00e9pargnant les tissus sains. La collision cr\u00e9e une chaleur localis\u00e9e qui affecte la tumeur. Pour l'instant, ce traitement n'est pratiqu\u00e9 que dans le cadre d'\u00e9tudes \u00e0 l'\u00e9tranger.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>

Quand serez-vous gu\u00e9ri ?<\/h2>\n<\/div><\/div>
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Si l'option d'attendre un certain temps a \u00e9t\u00e9 choisie, il est difficile de pr\u00e9dire exactement quand vous serez gu\u00e9ri. Une fois qu'une tumeur desmo\u00efde a atteint sa pleine maturit\u00e9, elle ne sera plus active par la suite. Tant qu'il y a une croissance et que la tumeur est active \u00e0 l'IRM, vous continuerez \u00e0 \u00eatre surveill\u00e9. Plus le taux de croissance de la tumeur est \u00e9lev\u00e9, plus les examens seront r\u00e9guliers.<\/p>\n

Apr\u00e8s le traitement chirurgical, vous serez suivi pendant environ 5 ans. Ce suivi consiste en une \u00e9chographie ou une IRM du site de la tumeur desmo\u00efde.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Que faire si la tumeur desmo\u00efde est r\u00e9apparue ?<\/h2>\n<\/div><\/div>
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Votre m\u00e9decin vous indiquera les options th\u00e9rapeutiques qui s'offrent \u00e0 vous, apr\u00e8s avoir consult\u00e9 l'\u00e9quipe multidisciplinaire. En principe, les m\u00eames options restent ouvertes, \u00e0 savoir l'attentisme, la r\u00e9section chirurgicale et les \u00e9ventuelles suites op\u00e9ratoires, ou l'instauration d'un traitement syst\u00e9mique.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div>

Comment se d\u00e9roule la r\u00e9\u00e9ducation apr\u00e8s l'op\u00e9ration ?<\/h2>\n<\/div><\/div>
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Apr\u00e8s l'op\u00e9ration, une r\u00e9\u00e9ducation peut \u00eatre propos\u00e9e si n\u00e9cessaire. Plus l'op\u00e9ration est lourde, plus la p\u00e9riode de r\u00e9\u00e9ducation est longue. Votre corps doit s'adapter \u00e0 nouveau aux cons\u00e9quences de l'ablation d'un os ou d'un muscle, d'un nerf ou d'un vaisseau sanguin. L'objectif est de vous permettre de reprendre votre vie quotidienne le mieux possible. Le chirurgien discutera avec vous de la mesure dans laquelle vous pouvez encore faire du sport. Il est important que vous suiviez scrupuleusement les directives du chirurgien afin d'\u00e9viter les complications. Un physioth\u00e9rapeute peut certainement vous guider et vous soutenir.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-58","page","type-page","status-publish","hentry"],"jetpack_sharing_enabled":true,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/58","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=58"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/58\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":186,"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/58\/revisions\/186"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/desmoid-cumcura.be\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=58"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}